एएवी-व्युत्पन्न कारक VIII परख विसंगति के पीछे तंत्र को स्पष्ट करना
ISTH की 30वीं कांग्रेस की मुख्य विशेषताएं

एएवी-व्युत्पन्न कारक VIII परख विसंगति के पीछे तंत्र को स्पष्ट करना

द्वारा प्रस्तुत: अन्ना स्टर्नबर्ग, पीएचडी, फिलाडेल्फिया, फिलाडेल्फिया, पेंसिल्वेनिया, संयुक्त राज्य अमेरिका के बच्चों का अस्पताल

स्टर्नबर्ग, बी. सैमेलसन-जोन्स, एल. जॉर्ज1

1फिलाडेल्फिया, फिलाडेल्फिया, पेंसिल्वेनिया, संयुक्त राज्य अमेरिका के बच्चों का अस्पताल

मुख्य डेटा अंक

2-स्टेज क्लॉटिंग परख

दो प्रयोग बताते हैं कि FVIII परख विसंगति vWF से स्वतंत्र है। बाईं ओर 2-चरण के थक्के परख परिणाम जंगली प्रकार के पुनः संयोजक FVIII (rFVIII-WT) की तुलना में ट्रांसजीन-व्युत्पन्न FVIII (AAV-FVIII) की बढ़ी हुई गतिविधि के साथ-साथ vWF (rFVIII-E1682K) के लिए कम आत्मीयता के साथ एक पुनः संयोजक FVIII की गतिविधि को दर्शाता है। ) दाईं ओर का ग्राफ FVIII और vWF दोनों में कमी वाले चूहों में AAV1-hFVIII के जलसेक के बाद 8-चरण परख (OSA) / क्रोमोजेनिक परख (CSA) अनुपात में समानता दिखाता है जब OSA vWF की उपस्थिति या अनुपस्थिति में किया जाता है। .

AAV-FVIIIa गतिविधि की तुलना

AAV-FVIIIa गतिविधि की तुलना पुनः संयोजक WT-FVIIIa और पुनः संयोजक FVIII वेरिएंट के साथ बढ़ी हुई A2 स्थिरता (rFVIIIa-E1984V और rFVIIIa-VV) के साथ। AAV-FVIIIa और rFVIIIa-WT में बढ़ी हुई A2 आत्मीयता के साथ पुनः संयोजक वेरिएंट में बढ़ी हुई गतिविधि की तुलना में समान गतिविधि है। इन परिणामों से पता चलता है कि FVIII A2 सबयूनिट के पृथक्करण में अंतर OSA/CSA कारक परख विसंगतियों के लिए जिम्मेदार होने की संभावना नहीं है।

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बायर, बायोमैरिन, सीएसएल बेहरिंग, फ्रीलाइन थेरेप्यूटिक्स लिमिटेड, फाइजर इंक, स्पार्क थेरेप्यूटिक्स, और यूनीक्यूर, इंक।

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