हेमोफिलिया बी वाले लोगों में बेसलाइन फिक्स एक्सप्रेशन स्तर में ब्लीडिंग डेटा: 'फैक्टर एक्सप्रेशन स्टडी' का उपयोग करके एक विश्लेषण
63वीं ASH वार्षिक बैठक की मुख्य विशेषताएं

हेमोफिलिया बी वाले लोगों में बेसलाइन फिक्स एक्सप्रेशन स्तर में ब्लीडिंग डेटा: 'फैक्टर एक्सप्रेशन स्टडी' का उपयोग करके एक विश्लेषण

टॉम बर्क, एमएससी1,2 *, अनुम शेखो2*, तलहा अलीक3*, नैनक्सिन ली, पीएचडी, एमबीए4, बारबरा ए कोंकले, एमडी5, डेक्लन नून, एमएससी6*, ब्रायन ओ'महोनी, FACSLM7,8 *, स्टीवन डब्ल्यू। पाइप, एमडी9, और जेमी ओ'हारा, एमएससी1,2 *

1स्वास्थ्य और सामाजिक देखभाल के संकाय, चेस्टर विश्वविद्यालय, चेस्टर, यूनाइटेड किंगडम
2एचसीडी अर्थशास्त्र, डेरेसबरी, यूनाइटेड किंगडम
3यूनीक्योर, लेक्सिंगटन, एमए
4यूनीक्योर, लेक्सिंगटन, एमए
5वाशिंगटन विश्वविद्यालय, वाशिंगटन ब्लीडिंग विकार केंद्र, सिएटल, WA
6यूरोपीय हीमोफिलिया कंसोर्टियम, ब्रुसेल्स, बेल्जियम
7ट्रिनिटी कॉलेज डबलिन, डबलिन, आयरलैंड
8आयरिश हीमोफिलिया सोसायटी, डबलिन, आयरलैंड
9बाल रोग और पैथोलॉजी विभाग, मिशिगन विश्वविद्यालय, एन आर्बर, एमआई

मुख्य डेटा अंक

फैक्टर एक्सप्रेशन लेवल के सामान्यीकृत लीनियर मॉडल में अनुमानित ब्लीड

हीमोफिलिया के रोगियों में एबीआर और फिक्स एक्सप्रेशन लेवल (एफईएल) के बीच संबंध का मूल्यांकन करने के लिए लॉग लिंक के साथ एक सामान्यीकृत रैखिक मॉडल (जीएलएम) में बीमारी के अध्ययन के दो बोझ (चेस ईयू I-II और चेस यूएस / यूएस +) से डेटा का उपयोग किया गया था। बी। विश्लेषण में शामिल सभी रोगियों में (एन = 407), औसत एफईएल (एसडी) 9.95 आईयू / डीएल (10.5) था और औसत एबीआर (एसडी) 2.4 ब्लीड्स / वर्ष (3.6) था। मॉडल द्वारा निर्मित एफईएल के एक कार्य के रूप में अनुमानित ब्लीड को ऊपर दिखाया गया है। आयु, बीएमआई और रक्त-जनित वायरस के समायोजन के बाद, मॉडल में औसत एबीआर में एफईएल में प्रत्येक 0.8% की वृद्धि के लिए 1 यूनिट की कमी हुई (P < 0.001).

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बायर, बायोमैरिन, सीएसएल बेहरिंग, फ्रीलाइन थेरेप्यूटिक्स लिमिटेड, फाइजर इंक, स्पार्क थेरेप्यूटिक्स, और यूनीक्यूर, इंक।

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